多囊肝是常染色体显性遗传性多囊肾的临床特征，有时会造成比多囊肾更严重的损害。透析治疗可以用于治疗肾功能衰竭，但肝移植是治疗肝功能衰竭的唯一方法。因此，巨大且多发的肝囊肿可能影响死亡率。
ADPKD的囊肿形成机制doi:10./S-(18)-X
CaseReport患者女，54岁。因腹痛入院。
既往史：多囊肝（34岁确诊，当时拒绝肝移植）、高血压（candesartan8mg）、缺铁性贫血
手术史：39岁时行肝囊肿开窗术①（fenestrationforlivercysts），44岁时行右肝叶切除术。
生育史：2-0-0-2
家族史：父亲有高血压、脑梗死、心肌梗死
她的肝脏体积不断增大，50岁时医院外科就诊。腹痛的原因是腹壁的绞窄性疝，包括她的肠道和部分肝脏。当时，她接受了手术，肝部分切除并肝囊肿开窗，修补腹壁疝，卵巢切除，清除子宫内膜异位症的囊肿（A、D）。
术后，她在6个月内接受了两次腹部切口疝修补手术，包括第一次手术中的部分回肠切除术(图1▼④)和第二次手术中使用自体阔筋膜补片闭合疝部位(图1▼⑤)。
虽然切除了肝脏，但由于腹水无法控制，她的腹壁疝逐渐再次恶化。但因可自行回复疝，2年左右无住院治疗。
52岁时，腹痛加重，转至我院。怀疑肠梗阻，禁食和鼻胃管插入减压治疗后症状得到缓解。
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